人の8~10倍の速さで年を取る22歳「身体は150歳、でも私は病気と闘い長生きしたい!」(ポルトガル)<動画あり>

人の8~10倍の速さで年を取る22歳「身体は150歳、でも私は病気と闘い長生きしたい!」(ポルトガル)<動画あり>
早老症の病気「プロジェリア」と闘う女性(画像は『Clàudia Amaral 2020年10月21日付Instagram「Brunch Time」』のスクリーンショット)
先天的遺伝子異常を原因とする早老症のひとつ「ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(通称プロジェリア)」の患者は、平均寿命が14歳と言われる。このたびその寿命を8歳も上回り、最近22歳を迎えたばかりのプロジェリアの女性が、『Born Different』などのインタビューに応じ、自身の病気について語った。

早老症のひとつである「ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(通称プロジェリア)」の患者は、小さな顎や尖った鼻、皺のある顔など特徴的な容貌で知られる。また脱毛により頭髪やまつ毛がなく、背が低く、股関節脱臼や関節のこわばりなどの症状に苦しむことが多い。

ポルトガル北部ヴィゼウ県に住むクラウディア・アマラルさん(Clàudia Amaral、22)もプロジェリアを患う1人で、両親が娘の異常に気付いたのは生後4か月の時だった。

クラウディアさんは当時、体重減少や脱毛、皮膚の脱色などが見られ、病院で検査をして1週間後にはプロジェリアと診断された。プロジェリアは先天的遺伝子異常で、プロジェリンと呼ばれる変異タンパク質が細胞内に蓄積されることで起こる。アメリカの非営利団体「プロジェリア研究財団(Progeria Research Foundation)」によると、典型的なプロジェリアの患者は2歳くらいまでに発症し、約8~10倍の速さで老化が進行するそうで、動脈硬化による心疾患や脳血管障害で死亡することが多いという。

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