エーラス・ダンロス症候群 ― 身体がバラバラになる少女、口も縫い合わせる=イギリス

エーラス・ダンロス症候群 ― 身体がバラバラになる少女、口も縫い合わせる=イギリス

 病気もケガもなく、日々淡々と暮らす人にとって「難病」というワードはあまりにも縁遠く聞こえるものだが、トカナでも度々記事にしているように、症例の少ない難病・奇病に悩む人々は世界中にいる。

 では、「コラーゲン」が著しく欠乏し、日に何度も脱臼するという恐ろしい病にかかった場合は、一体どんな日々が待ち構えているというのだろう。

■体じゅうの関節が日に何度も勝手に外れる難病「エーラス・ダンロス症候群」

 イギリス、マンチェスターに住む17歳の少女エミリー・ジェームズさんは、コラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群「エーラス・ダンロス症候群」を患っている。これは、体の組織をつなぎ合わせ、適切な強度と弾力性を保持するいわば「接着材」の役目を担うコラーゲンが脆弱かつ不安定であるために引き起こされる病気で、遺伝性の疾患であるとみられている。しかも、現時点で治療法が確立していない難病だ。

【その他の画像はこちらから→http://tocana.jp/2015/07/post_6742.html】

 エミリーの場合は関節に多くの異常がみられており、日に何度も、勝手に外れてしまうそうだ。

 この著しい脱臼は全身におよび、基本的には<両腕と両足の全部位において、添え木やスリングで支えていなければ、バラバラになってしまうのだという。特に顕著なのは顎で、あまりにもすぐに外れてしまうため上アゴと下アゴを手術で医療用の糸によってつなぎ合わせているため、口は開かない。そのため栄養は胃に開けた穴から直接取り入れる生活を送っている。

 何度かの大手術もこなしたエミリー。医師も、これ以上脱臼しないようにと最善を尽くしたが、いくら固定処置をしても緩んでしまうのだという。想像を絶する痛みを何度経験しても完全な治療法がないために彼女は苦しみ続けるほかない。

 現在は両腕、並びに両足のスリング(吊り包帯)で固定しているが、このまま痛みに苦しみ続けるよりは、と医師は一定の条件を設けた上で、ミイラのようにぐるぐるに保護できる全身用のスリングをも検討しているという。

 エミリーの母カレンはそんな娘について、「こう言うのは嫌いだけど、エミリーがこの状態になっているのを見ると、彼女が押しつぶされているように見えるのよ。彼ら(医師たち)は本当にもう全然(エミリーの)部屋を訪れてくれないの。それは私が1日に2回、来なきゃならないってことよ...中略...彼ら(医師たち)がエミリーの世話を面倒に思っていたりするので、関節が外れた場合は、医者ではなく自分たちで元の場所に戻しているわ」と切実な思いを語っている。

■手術費用をクラウドファンディングで募る

 エミリーが11歳だった時から長く続く闘病生活をもってしてみれば、看病に関するそんな不満が漏れるのも無理はない。それどころか、ジェームズ一家は、夫以外の家族3人全員、この病気を患っているのだ。母カレン、長女サラ、長男スコット、そしてエミリーである。

 サラ、スコット、そしてカレンともに脆弱な皮膚、すぐに脱臼する関節に悩んだが、兄弟の中で最も深刻なのがエミリーなのだという。11歳で診断されてからというもの多くの時間を病院ですごしてきたエミリーは、ほとんど中学校にも通えていない。

 現段階での唯一の望みは、アメリカにいる専門医にみてもらうことだけだという。しかし、イギリスに住むこの一家が専門医とコンタクトを取ることは、たとえばたった30分の相談だけでも200ポンド(日本円にしておよそ3万9千円)と高額な費用が掛かる上、もちろん治療にともなうX線、スキャン、MRI、手術など気の遠くなるような期間と費用が発生する。もちろん、ジェームズ一家にはそこまでの余裕はない。

 そこで一家は、主に寄付や慈善活動にのみ利用されることでしられるクラウドファンディング「GoFundMe」にて募金のアカウントを設立した。

「わたしたち家族は、目標額に達成するのかどうかさえわからないけど、答えをさぐるのに必死なの...中略...彼女の人生は、病室だけで過ごす毎日であってはダメなのです。彼女と、エーラス・ダンロス病について少しでも知っている人がいれば、何かを提案してほしい」という母カレンの悲痛な叫びである。

 資金調達が順調に進み、可能な限り早い時点での本格的治療に進めることを心から願うとともに、病気自体のさらなる研究が進むこと、認知が広まることに期待したい。頑張れ、エミリー!
(文=ODACHIN)

※画像は「YouTube」より引用

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