【若年性認知症を医療で救う】失職、貧困、家庭崩…若年性認知症の今を知る

64歳までに発症する認知症の総称「若年性認知症」。
うつ病を始めとした精神の疾患との区別が難しいため、発見が遅れてしまうケースが多いのが現実だ。

目次

• 若年性アルツハイマー型認知症とは
• 認知症になる可能性は誰にでもある
• 「いかに早く、治療を始めるか」がカギ
• “現役世代”だからこその問題

若年性アルツハイマー型認知症とは

2022年4月、東京大学医学附属病院に、院内外の認知症診療やケア、研究の連携を促進することを目的に「認知症センター」が設立された。

「認知症センター」では、東京大学医学附属病院の「脳神経内科」「老年病科」「精神神経科」「脳神経外科」「看護部」に所属する専門家が、多角的に連携し合って認知症の鑑別診断や治療にあたっている。

認知症センターでは、高齢者の認知症だけでなく、64歳までに発症する「若年性認知症」の診断・診察にも対応しており、若年性認知症の患者やご家族、医療や福祉の現場が抱える問題と最前線で向き合っている。

認知症とは、さまざまな原因により脳に障害や萎縮が起き、脳の機能が低下してしまうことで日常生活全般に支障をきたす状態のことである。

認知症の原因となる疾患で一番多いのは「アルツハイマー型認知症」といわれている（※）。

次に多いのが「血管性認知症」。血管障害（脳梗塞、脳出血、くも膜下出血など）により、脳がダメージを受けることで認知症の症状が起きる。運動機能の障害などが見られる。

三番目に多いのが、「レビー小体型認知症」。レビー小体という特殊なタンパク質のゴミが、大脳皮質や脳幹のまわりに溜まり神経細胞が破壊されることで、幻視や体が動きにくいといった認知症の症状が起きる。

ほかにも、前頭葉や側頭葉の萎縮が原因とされる「前頭側頭型認知症」などがあるが、加齢による機能低下もあるために、いずれも初期段階での「病気」という診断の線引きは非常に難しいと言われている。

若年性認知症の診断にいたっては、さらに難しい。

亀山先生は、高齢者の総合診察を担当する「老年病科」で、診断が難しい若年性認知症とも日々格闘を続けている。

亀山「若年性認知症の診断は非常に難しいですね。

2006年から2008年に厚生労働省の『若年性認知症研究班』が行った調査によれば、基礎疾患の内訳は、脳梗塞・脳出血・くも膜下出血による血管性認知症が一番多く全体の約40％、次にアルツハイマー型認知症で約25％という割合になっています。

血管性認知症は脳卒中（脳梗塞・脳出血・くも膜下出血）後の方なので、すでに脳神経内科や脳神経外科に通院されていますが、老年病科の物忘れ外来を受診される方は、若年性アルツハイマー型認知症や様々な要因だと思われる患者さんが多い印象です。

若年性アルツハイマー型認知症の方は40～50代のため、似た症状のあるうつ病などの精神科疾患、女性であれば更年期障害として見過ごされてしまっているようです。

診察だけでは診断が難しいので、初診の段階で髄液検査をして診断をつけていく方もいます。3～6カ月ごとに受診していただき、経過を拝見する場合もあります。私の外来では、90％がアルツハイマー型認知症で、10％が血管性認知症です」

国内で行われた調査によれば、若年性認知症と診断された方のうち約50％がアルツハイマー型認知症だという（新潟大学脳研究所遺伝子機能解析学・池内健教授「新潟大学・認知症専門外来における若年性認知症の減員疾患頻度」）。

まだ研究途上といえる若年性認知症だが、亀山先生によれば、最近の研究で新たな知見が見えてきたという。

亀山「現在、世界中で精度の高い解析が始まっていますが、若年性アルツハイマー型認知症の方のなかには、遺伝的要素によるもので発症するケースがあることがわかってきました。親が若年性アルツハイマー型認知症ならば、子どもにも遺伝する可能性があるということです。ただ、その割合は非常に少なく若年性アルツハイマー型認知症を発症した方の0.1％以下だといわれています。

遺伝検査も可能ですが、検査過程や結果がそのご家族に与えるメンタル面でのダメージを考えると、検査前後のケアがきちんと確立出来ないのであれば、積極的に遺伝検査をするべきではないと私は考えています」

認知症になる可能性は誰にでもある

年齢的にも、うつ病などの精神科疾患や更年期障害と間違われてしまうことが多い若年性アルツハイマー型認知症。亀山先生のもとには、どういった経緯で患者の方々は診察に訪れるのだろうか。

亀山「男性ですと会社で『なにか』問題を起こし、産業医の勧めで診察に来られるパターンが多いです。

あるいは、そもそも発達障害の傾向があり、自分の好きなことは覚えられるのに、関心のないことは全く覚えられず、奥様にそれを心配されてやってくるケースもあります。この場合、成育歴を聞いていくと『自分には発達障害の傾向があるかも』と腑に落ち、改善を図りやすく解決することもあります。

そうだとしても、若年性認知症の診断は非常に難しいため、そういった方の経過は追い続けていきます。

女性の場合、『家事ができなくなった』とご家族に連れてこられることがよくありますが、ご自身が気になって自ら診察を受ける方も多いですね。たとえば、若年性認知症を扱ったドラマが放送された翌週の初診がものすごく多かったこともあります。

若年性認知症の診断が難しい背景には、このように実に様々な要因が複合的に絡み合っているという現実がある。もちろん、実際に「若年性認知症」と診断されるケースはごくわずかだ。そのため、日常的に疑わしい症状を何でも疑う必要はない。

高齢者の認知症についても研究で新しく分かってきたことがあるという。

亀山「若年性認知症に限らず、生活習慣病がそもそもの認知症の危険因子となっている方がいます。たとえば、十分な睡眠を取ると、寝ている間にアルツハイマー病の原因と言われるアミロイドが代謝されます。生活習慣を変えるだけでも認知症のリスクを下げることが出来る一例だと考えられます。

また、高血圧や糖尿病と密接な関係にある食事も大切です。食習慣は家族で傾向が似てしまうため、どこかのタイミングで“プロ”の視点で客観的に食習慣が適切かどうかを判断してもらうのがいいでしょう。なぜなら、親が嫌いな食べ物はなかなか食卓に並びませんよね。たとえ学校で発達のための食育があっても、認知症予防のための食事は学びません。ですから私は、外来の患者さんに食生活をはじめとした日々の生活に関することも伺うようにしています」

睡眠不足以外にも、認知症に繋がるリスク因子としては、肥満・高血圧・糖尿病などがあるという。亀山先生は、運動習慣や食習慣について気を付ける「基本」が大切だと、日ごろから発信するように心がけている。

「いかに早く、治療を始めるか」がカギ

若年性認知症も含めて、認知症は早期発見・早期治療が重要だとされている。

特に進行が早いとされる若年性アルツハイマー型認知症は、物忘れが始まったと思ったら、翌年には仕事や家庭生活もままならなくなり、数年後には寝たきりになってしまうこともある。

うつ病などの精神科疾患や更年期障害を疑い、その治療を施しても改善が見られない場合は、「脳血量スぺクト検査」（※）で脳血流の変化を検査することで早期発見に繋がると言う。アルツハイマー病の場合は、特徴的に脳血流が落ちやすい部分があるため、亀山先生は迅速にこの検査設備のある大きな病院での検査を推奨している。

加えて、亀山先生が診断・診察の際に推奨しているのが「ABC認知症スケール」だ。

亀山先生も開発に参加したもので、東京大学医学部附属病院認知症センターでも利用されている。

「ABC認知症スケール」の最大のメリットは、客観的に病態を掴めることだという。広く用いられてきた「簡単な質問を繰り返す」タイプの認知機能テストでは、患者本人のプライドを傷つけてしまって正確な病状把握が難しくなるなど、課題もあった。「ABC認知症スケール」では、従来の患者を対象にした問診に留まらず、家族などの介護者に質問をする点が特徴だ。

亀山先生によれば、介護者の介護における指針となることもあるそうだ。

亀山「このスケールは13項目の質問からなり、各質問にそれぞれのシーンを想定したイラストが加えられています。回答した介護者から、イラストを見て『今後の介護のイメージが沸き、将来の心の準備ができた』という声もありました」

亀山先生が若年性認知症の診断において最も気を使っているのが「告知」だ。

ご本人やご家族への告知は、当事者たちが“抱えているもの”が大きい分、高齢者よりも慎重に行う必要がある。亀山先生は、告知後は必ず2週間後に診察に来てもらい、ご家族も一緒に心のケアを行うと言う。

患者やご家族の性格によっては、すぐに告知をしないこともあるが、若年性認知症は進行が早いため、先延ばしにすることで、進行により身の回りを整理するための時間が減ってしまう可能性がある。告知のタイミングで葛藤することがあるそうだ。

“現役世代”だからこその問題

若年性認知症の進行の速さゆえに、適切な支援を受けることが難しいという課題もあると亀山先生は指摘する。

亀山「若年性認知症の大きな特徴でもありますが、高齢者に比べて進行がすごく速い。ただし、体が動くうちは徘徊をすると県を“跨ぐ”など、相当な距離を歩いていける体力もあり、介護者にも肉体的な負担になることもあります。

40歳以上かつ特定疾病であれば介護保険の申請もできますが、彼らに向けた適切な介護サービスというのが、なかなかありません。たとえば、日中に施設で介護を受けることができるデイサービスは高齢者向けが圧倒的に多い。通ったとしても、80、90代の中では浮いてしまうこともあります。その結果、行き先に困り、家に引き込まってしまう傾向が少なからずあります」

若年性認知症の方向けのデイサービスもあるにはあるが、その数は少ない。わずかに報酬が得られる“就労支援”もあるが、つい先日まで第一線で活躍していたエンジニアだった患者の方が、そこでの単純作業の繰り返しの日々に「俺はこんなことをするために生きているわけではない」と怒り出し、行かなくなってしまったケースがあったそうだ。

初期の若年性認知症患者は、習慣的なことや仕事の一部をこなす能力が「残っている」ことも多い。亀山先生は「できない部分を誰かがサポートしつつ、役割やいきがいを持ってもらえるような居場所を作る必要性を感じている」と言うが、残念ながらまだまだ社会的サポートが追い付いていない実情もある。

介護するご家族が疲弊して、一家が共倒れしてしまうこともあるという。そういった事態を防ぐために、亀山先生が行っているサポートがある。

亀山「産業医に紹介されてくる方は大企業勤めのことが多いので、公共の交通機関を使って通勤ができるうちは、就労が続けられる部署への移動などを私どもから企業にお願いすることがあります。

それでも、症状が進み、通勤もままならなくなったりしたら、休職のための診断書を出します。そうすれば、給与が支払われますから。彼らには、まだまだ養わなければならない家族がいる場合がほとんどなのです。

ですが、現在の社会のシステムでは、残念ながらここまでが私どもができる『精一杯』のことなのです。大企業ならば、先ほどのようなサポートも可能ですが、中小企業であれば、解雇されてしまうこともあります。現役世代である一家の大黒柱が若年性認知症になってしまうと、ご家族が経済的に困窮してしまいます」

コロナ禍で在宅時間が増え、脳の活性化に繋がる人との接点が少なくなった。それにより病状が急激に進んだ患者が増えていることを亀山先生は危惧している。仕事を退職したあと、家族とボランティア活動に参加していただいたり、当事者の会や家族会を紹介していると言う。

若年性認知症患者を介護する家族に対して、亀山先生は「介護を一人で抱え込まないでほしい。『なにかおかしいな』と思ったら、病院にでも公的な窓口にでも、誰かに相談することが大事」だと強く訴える。

若年性認知症の当事者とその家族を孤立させないためには、医療と福祉の連携が不可欠だ。亀山先生は、自らが関わる認知症患者のケアマネージャーや地域包括支援センターと連携し、何かあれば先生自ら連絡を取るという。

亀山「私は患者さんのご家族全員と関わるようにしています。若年性認知症の患者さんにお子さんがいらっしゃれば、一緒に診察へ来てもらい、病気についての理解をしてもらえるようにお話をすることがあります」

中高生といった多感な時期の子どもは、親の病気を受け止めきれず、“手が出たり”、無視するなどで家庭崩壊してしまうことがあったそうだ。亀山先生が子どもに症状への理解を深めてもらうために話をしたことで、家族関係が改善したこともあった。

就職や結婚を控えた子どもがいる場合、介護保険の申請をすることで子どもに不利が及ぶとして、若年性認知症だということを隠して家族で抱え込んでしまうケースがある。そのようなときも、亀山先生は遺伝性でないことを家族にしっかりと伝えるなどして、常に家族に寄り添う姿勢を貫いている。

社会や私たちができることはどのようなことなのだろうか。

亀山「若年性認知症はまだまだ周りの方たちの理解が少ないと思っています。たとえ若年性認知症になっても、それまで暮らした場所で生活が続けられるように、地域で支え合えるような体制ができればいいと考えています。

ICT化における介護にも期待を持っていますが、ロボットに頼りながらも最後は人が温かく介護をすることが大切だと思っています。ただし、それをするための人手が医療や福祉の現場に足りていません。制度や賃金の補償など、人員補充を早急に行う必要があると思います。

一方で、“サポート”は専門職でなくても、みなさんのちょっとした気遣いで可能です。たとえば、認知症の症状でお店のモノを購入せずに持ってきてしまう方がいたら、店員さんや近くにいる方がレジに誘導して『ありがとうございました』と気持ちよく帰してあげる。そんなことが実現できたらいいですよね。

昨今、利便性を求めてセルフレジのお店が増えていますが、認知症の方は使いこなすことができないケースが多い。それならば、認知症や障害がある方でも買い物がしやすいようなバリアフリーのスーパーがあってもいいですよね。そういう視点で、“アカデミア”から声を出していくことも大切だと思っています」

最後に先生の「一個人」としての思いを伺った。

亀山「講演会などで必ずお伝えしていることがあります…。

『皆さん想像してみてください。いま、ご自身に物忘れや認知症が始まったとします。ここはどこ？なんで私はこんなところに座っているの？…その状態を想像して、これから何をしたいのかを紙に書きだしてください』と。１分ぐらいで書いてもらいます。

『物忘れが始まったっていうことを夫に伝える』
『まずは預金を一つの銀行にまとめる』
『遺言書を作る』
『アフリカに行きたい』

さまざまなご回答があります。このような形で『認知症体験』を必ずしてもらっています。想像することは認知症の方の世界を理解するうえで非常に重要です。

もちろん私自身も想像しています。患者さんを診療していても、自分と違う人生を生きている方々なので、『この患者さんだったら、どういうことをするかな？』と、想像力を可能な限り働かせて、患者さんのことを考えています。画一的な診療にならないようにね。

…怖いかと聞かれれば、もちろん恐いことですよ。だからこそ、みんなで手を取り合っていくことが重要だと私は考えています」

若年性認知症になっても、孤立せずにできる限り普通に生活できる社会を目指して、亀山先生は今日も患者やその家族と向き合い続ける。

東京大学医学部附属病院認知症センター　副センター長
老年病科
医学博士　講師　
亀山祐美（かめやま・ゆみ）氏

1998年3月東京女子医科大学医学部医学科卒業、フランス・ストラスブール大学病院神経内科留学、東京大学保健・健康推進本部助教、東京大学医学部附属病院老年病科助教を経て、2020年東京大学医学部附属病院特任講師、2022年東京大学医学部附属病院認知症センター講師（副センター長）。

日本老年医学会評議員・専門医指導医、日本認知症学会専門医指導医、日本老年精神医学会専門医指導医、日本脳血管・認知症学会評議員・監事、日本性差医学・医療学会評議員。

亀山先生には、キャリアに大きな影響を与えた原体験がある。

「頌栄女子学院中学校の奉仕活動で訪問した老人ホームで、拘束され、うめいている方の姿に言葉を失うほどの衝撃を受けました。…認知症がひどく進んだ方でした。いまでこそ医療も環境も改善されてきましたが、この経験が認知症という病気に関わる仕事がしたいと思うきっかけとなりました。医療現場で認知症の人と関わるようになり、私が望むのは、まわりの人たちの優しさで認知症になっても普通に生活ができる社会を作ることです」

中学生のときに抱いた信念を貫き、亀山先生は今日も、認知症の方やそのご家族を支え続けている。

※2022年9月22日取材時点の情報です

取材：岡崎杏里
人物撮影：丸山剛史